6.2 TUMORES MALIGNOS.

Conceptos básicos.

En el tratamiento de los tumores musculoesqueléticos contamos con un equipo multidisciplinario (cirujano, radiólogo, patólogo, oncólogo, pediátra, etc), necesario para enfrentar las diferentes variantes de tumores óseos en nuestros pacientes. En ésta sección presentamos algunas características, presentaciones, manejo, etc. De los tumores óseo malignos más comunes en el grupo de edad pediátrico, con el objetivo de familiarizar a nuestros pacientes e interesados en el tema.

Como la mayoría de nuestros casos, la historia clínica y exploración física adecuada es el primer y más importante paso en la valoración de los pacientes con tumores óseos. Los pacientes pueden acudir con otro médico con dolor, una masa, o con anomalías radiográficas encontradas durante la valoración de otro problema no relacionado con éste.

Los pacientes con tumores óseos presentan con mayor frecuencia dolor. El dolor al principio está relacionado con la actividad, pero el paciente con un tumor maligno suele presentar dolor progresivo con el reposo y durante la noche

El Sarcoma de Ewing es el tumor maligno más frecuente en los pacientes pediátricos, posteriormente el osteosarcoma aunque en edades mayores (adolescencia y adultez)

El protocolo una vez realizado la primera etapa (historia clínica y examen físico), se procede a realizar exámenes de laboratorio básicos y específico (según la presunción diagnóstica), entre éstos tenemos: hematología completa, fosfatasas, proteínas totales y fraccionadas, función hepática, química sanguínea, marcadores tumorales, velocidad de sedimentación, proteína c reactiva, calcio, fósforo, etc. Entre los estudios de gabinete tenemos las Rx simples, serie ósea metastásica, TAC, RMN, Gammagrafía, en algunos casos, angiografía y artrografía.

Rx simple de un Osteosarcoma (tumor maligno).

Algunos estudios de extensión imagenológica Gammagrafía (rastreo óseo con Tc 99mc). osteosarcoma

Resonancia magnética en rodilla por lesión tumoral fuera del compartimiento, con invasión a tejido vecino (comportamiento maligno).

En algunos casos al realizar todos los estudios previos, asociamos la biopsia (pudiendo estar acompañada de excéresis, resección según el caso) para determinar con mayor precisión el tipo de lesión tumoral y descartar o corraborar el grado de malignidad, para un tratamiento temprano en caso de necesitar radioterapia o quimioterapia (en caso de ser radiosensible, quimiosensible o ambos)

En esta parte es muy importante el entendimiento por parte de los familiares del paciente y el propio paciente del tipo de lesión que presenta, el tratamiento a realizar, pronóstico, tipo de cirugía (o varias cirugías), posibilidad de recidiva, etc; resguardando en primera instancia la vida y en segunda instancia la funcionalidad del miembro afectado. En algunos casos de tumores malignos agresivos y de mal pronóstico la amputación de una extremidad es lo más recomendable para detener el grado de invasión y evitar en la mayoría posible el riesgo con la vida. Todo esto depende del tipo de lesión tumoral existente y el grado o etapa en que se encuentre.

En cuanto a la clasificación, actualmente hay un sin número de clasificaciones de las lesiones tumorales, la utilidad de ellas son principalmente, para el pronóstico, tratamiento a realizar, abordaje quirúrgico y comparación de la progresión en el tiempo. No vamos a indagar mucho en ésta parte ya que es de mayor utilidad para el área médica que de información en general, ya que tiende a confundir un poco a los lectores. Una de las clasificaciones que más usamos es la clasificación de Enneking (descrita por el Médico William F Enneking), nos habla del estadío y de manera general nos habla del grado de diferenciación del tumor, extensión local o a distancia, para estimar el pronóstico en el paciente. Entre los parámetros tenemos: Grado (G), Extensión (T), Metástasis (M). Estos aumentan en número a medida que va de bajo grado a alto grado (diferenciación, agresividad, localización, metástasis, malignidad, etc).

SARCOMA DE EWING:

Tumor primario de hueso agresivo, con predominio en raza blanca, es el tumor maligno más frecuente en pacientes menores de 10 años de edad, su frecuencia es menor a un caso por cada millón de habitantes. La localización más frecuente es en la metáfisis de los huesos largos (por lo general con extensión a la diáfisis) y los huesos del hombro y la cintura pélvica. Existe un ligero predominio en el sexo masculino. La cínica principalmente es el dolor constante en el sitio afectado, suelen acompañarse con fiebre, calor, eritema e inflamación en el sitio de la tumoración. El lugar de diseminación o metástasis son los pulmones, de ahí es importante en el protocolo de manejo en estudios de extensión la tomografía en tórax.

OSTEOSARCOMA:

Tumor óseo maligno, dónde células mesenquimáticas tienen la habilidad de producir matríz osteoide o hueso inmaduro. El sitio más frecuente es la articulación de la rodilla, predominio en el sexo masculino 1.6 veces más que en el femenino. Entre los síntomas y signos encontramos, dolor, edema, aumento de la trama vascular, limitación funcional, pérdida de peso. Incidencia es de 1 a 3 por un millón de habitantes (incluye pacientes pediátricos y adultos mayores). La respuesta histológica del tumor primario a la quimioterapia neoadyuvante parece ser un buen predictor de la supervivencia a largo plazo. Existe varios tipo de osteosarcoma (consideramos no mencionarlos para que no exista confusión al respecto de nuestros interesados)

Imagen característica de un osteosarcoma

6.2.1 CASOS CLINICOS.

caso 1

caso 2

Paciente femenina de 15 años de edad quien cursa con lesión tumoral en rodilla izquierda, meseta tibial, cuya sintomatología inicial es edema, tumefacción, dolor en la rodilla y limitación para la marcha de manera constante, se realizan estudios.

Radiografía ap y lateral de rodilla derecha, donde evidenciamos afectación de la cortical de tercio proximal de la tibia, lesión osteolítica, radiotransparente.

Una vez cumplido el protocolo, con realización de biopsia se determina lesión tipo osteosarcoma. En conjunto con oncomédica, comienza manejo con radioterapia y quimioterapia, una vez controlado y sin extensión tumoral, se procede a realizar resección del tumor (tercio proximal de la tibia) y colocación de prótesis tumoral de rodilla. ver sección prótesis tumoral

s

Radiografias post operatoria, con resección del tercio proximal de la tibia y componentes de la rodilla, partes blandas. Inicio de protocolo de rehabilitación. Vemos a los cinco meses de la cirugía una marcha estable, independiente.

Paciente masculino de 10 años de edad quien cursa con dolor edema tumefacción a nivel de rodilla derecha, motivo en la cual consulta.

Clinica y rx del paciente del comportamiento del sarcoma de Ewing.

Gammagrafia y Resonancia.

Una vez realizado estudios de extensión y manejo en conjunto de oncomédica, se determinó (biopsia) Sarcoma de Ewing, a nivel de rodilla tercio distal de femur y próximal de tibia. Al realizar protocolo por oncomédica se realiza resección del tejido tumoral y bordes marginales, en conjunto con desición de los padres del paciente se decide la realización de la colocación de una prótesis tumoral del femur y tibia (para mejorar la cálidad de vida en éste paciente) y coadyudante de sesiones de radioterapia.

Resultado post operatorio de un sarcoma de Ewing con compromiso de toda la rodilla, realización de colocación prótesis tumoral desde el femur hasta la tibia (ver sección protesis tumoral rodilla), para mejorar la cálidad de vida del paciente. Recuperación de marcha asistida a los 5 meses de la cirugía. Paciente sigue con control y manejo por oncomédica.