3.2 ACORTAMIENTO CONGENITO

En ésta parte hablaremos un poco del acortamiento congénito de las extremidades en general, explicaremos de manera breve algunas formas y variantes, ya que hay un sin número de ellas, comentaremos de manera simple para que sea comprendido por nuestros lectores. Haremos énfasis en nuestra forma de tratamiento y resolución del mismo, ya que contamos con una basta experiencia en la elongación y transportación del hueso en caso de necesitarse.

El acortamiento congénito de un hueso, o extremidad del cuerpo humano, puede ser debida a:

-Acortamiento causado por retardo del crecimiento:
1. Anomalías congénitas del sistema músculo esquelético (deficiencia focal de un hueso proximal, hueso corto congénito, deficiencia longitudinal de un hueso congénito, otras malformaciones).
2. Trastornos del desarrollo y neoplásicos del esqueleto.
3. Infecciones del hueso y articulaciones (el acortamiento es secundario a la destrucción de la placa de crecimiento por parte de la infección).
4. Traumatismo (ocasionado por la lesión del trauma al afectar el cartílago de crecimiento (ya explicado en la sección de ortopedia 2.2).
5. Enfermedades neuromusculares (La parálisis asimétrica causa acortamiento, como en los casos de poliomielítis, parálisis cerebral, etc).
6. Otros (radioterápia, enfermedad de Legg Perthes.

- Por elongación producida por estímulos de crecimiento:
1. Anomalías congénitas del sistema musculo esquelético (hemihipertrofia congénita, gigantismo localizado, etc).
2. Trastorno del desarrollo y neoplásico de esqueleto y malformaciones de tejidos blandos (neurofibromatosis, etc).
3. Infecciones y cuadros inflamatorios del hueso y articulaciones (por incremento del aporte sanguíneo en la parte afectada como en las osteomielitis, artritis reumatoides, hemartrosis por hemofília etc).
4 Fracturas (las fracturas metafisiarias o diafisiarias, pueden aumentar el flujo sanguíneo y aumentar el crecimiento de una parte del hueso, las cirugías en los huesos de igual manera).

-Como podemos ver es una gamma de variantes que pueden ocasionar dicho padecimiento, una vez detectado y teniendo indicación para realizar alguna cirugía con el objetivo de mejorar la simetría del hueso comparado a su desarrollo y crecimiento normal, al de su lado contralateral por ejemplo al ser de un sólo lado; o en otros casos al estar afectado los dos lados del cuerpo (derecho e izquierdo) contribuyendo a un inadecuado crecimiento con afección integral del individuo (algunos casos de enanismo), será necesario el manejo quirúrgico con nuestras principales opciones como los son la elongación ósea y la transportación ósea, en menor grado el cerrar el cartílago de crecimiento de manera voluntaria quirúrgica para detener el desarrollo del hueso (esto lo usamos en la desproporción de crecimiento en una parte simétrica de un mismo hueso por ejemplo los cóndilos femorales, humerales etc, para disminuir la asimetría de crecimiento entre ellos)

a) Elongación ósea y transportación ósea.

Los dos presentan el mismo principio descubierto e iniciado por el médico Ortopedista Gabriil Ilizarov de orígen Polaco y dónde desarrollo su actividad médica en Rusia (segunda nacionalidad). En los años 80 fue dónde se empezó a conocer al mundo la utilidad de los trabajos de Ilizarov en la ayuda de ésta propiedad del crecimiento en el hueso, ya que al cortar el hueso con técnica apropiada (corticotomía) y a través de hacer elongar el hueso con un aparato externo o fijador, con cierto milímetraje controlado por día (un milímetro por día), puede hacerse crecer el hueso hasta dónde sea conveniente, logrando un hueso con las mismas propiedades que los caracteriza, posteriormente retirando el aparato logrando conseguir un hueso con características normales y funcional para el paciente. Al ser invitado éste médico a nuestro continente en los años ochenta, se realizaron algunos cursos y ponencias siendo unos de los acogieron éstas técnicas en México el Dr Fernando de la Huerta y el Dr Edgardo Paúl López Avendaño de Venezuela, logrando llevar la enseñanza de la elongación y transportación ósea, siguiendo de nuestra parte la misma escuela hasta la presente (ver quienes somos). La diferencia de la elongación con la transportación ósea es en la utilidad de una con la otra y la técnica en que se realiza. La utilidad en la elongación ósea es hacer crecer el hueso en la longitud que se desee y se necesite (defectos de longitud en el crecimiento del hueso cuando es de un lado, cuando es de los dos lados derechos e izquierdos como algunos tipos de enanismos, etc), en la transportación ósea aunque es la misma propiedad del hueso (de hacerlo crecer) se utiliza llevando un segmento del hueso a otro extremo con al idea de cubrir un defecto del mismo ( por ejemplo en el caso de un secuestro óseo por una infección, tumor etc).

Elongación ósea del femur izquierdo, en paciente con femur corto congénito, se hizo crecer más de 14 cmtr, paciente femenina de 7 años de edad.

Transportación ósea en un paciente de 15 años, por proceso infeccioso en tibia, se extrae apróximadamente 15 centrímetros de hueso infectado y se transportó de sitio distal de la tibia (hueso sano) hasta la parte próximal del hueso, evidenciando el crecimiento del hueso y con ello la solución al defecto del segmento en el hueso infectado. Resultado final hueso con trabeculaciones óseas y consistencia normal.

Femenina de 10 años de edad con acortamiento congenito del 4 dedo pie izquierdo

Evolución de la elongación ósea, hasta lograr el crecimiento acorde a los dedos de un pie adecuado

Resultado final de la elongación ósea, con funcionalidad adecuada

En ésta sección pediátrica damos algunas muestras de nuestros casos, con la que usamos con mucha frecuencia éste principio biológico del hueso para compensar diferentes deformidades ósea, infecciones, tumores, defectos óseos, falta de consolidación entre otras. Ver en la sección Alargamiento y Transportación ósea en el índice general en el adulto, complementamos nuestra experiencia en éste tipo de procedimientos, necesarios ante casos específicos y complejos.

Casos Clinicos

caso 1

caso 2

caso 3

caso 4

caso 5

caso 6

Paciente femenina de 7 años de edad quien cursa con acortamiento congénito de la pierna derecha a expensas de falta de crecimiento del femur (aproximadamente 14-15 centímetros).

Clínica del paciente previo a la elongación ósea, forma de caminar

Se somete a elongación ósea, realizando las observaciones y cuidados que se ven tener en éste tipo de casos (complicaciones, reintervenciones, etc), ya que el tiempo de manejo es apróximadamente entre 8 a 12 meses, los familiares y el paciente no debe existir algún tipo de duda, para que el procedimiento sea un éxito y se logre el objetivo.

Evolución de la elongación ósea en el tiempo, 70 milímetros en 4 meses.

Paciente con el sistema de distracción, disminución del acortamiento del femur derecho

Resultado final de la elongación ósea, 14 centímetros y trabeculación ósea (8 meses de tratamiento), con formación de hueso con las mismas características de un hueso normal. Posterior retiro del sistema de elongación, simetría de los miembros pélvico y marcha estable

Paciente femenina de 10 años de edad quien cursa con acortamiento congénito del cuarto dedo del pie izquierdo a expensas de falta de crecimiento del cuarto metatarso izquierdo (aproximadamente 2 centímetros ).

Realizamos elongación ósea del 4 metatarso, con sistema de elongación para pequeños huesos

Evolución de la elongación ósea, se evidencia crecimiento progresivo del cuarto dedo pie izquierdo, con su fase de formación ósea y trabeculación del hueso, hasta el objetivo final.

Culminación de la elongación con resultado final satisfactorio.

Paciente femenina de 12 años de edad quien cursa deficiencia de pared anterior de abdomen, con extrusión vesical y falta de formación y cierre congénito de la pelvis.

Rx donde se evidencia no existir contacto de un pubis con el otro pubis, es decir el abdomen sin protección sin el anillo pélvico.

Se propone elongación del anillo pélvico, con el objetivo de cerrar la pelvis bajo el principio de ligamentotaxis, plasticidad y adaptación del hueso.

Cierre progresivo del anillo pélvico

Resultado final a los 8 meses del tratamiento, en conjunto cierre de la pared abdominal, con cirujano y urólogo. Paciente con marcha estable

Paciente masculino de 9 años de edad que acude con nosotros por defecto óseo en radio y cubito izquierdo por lesión tumoral. Quien se le realizó resección de tumor óseo en los dos huesos, presentando los defectos óseos y antebrazo disfuncional. Le planteamos transportación ósea del cubito y osteosíntesis del radio por osteotomía correctiva.

Rx preoperatoria, con defecto del radio y cubito en su crecimiento secundario a lesión tumoral

Evolución de la transportación ósea del cubito y osteosíntesis del radio.

Resultado final, formación ósea y corrección del defecto óseo, funcionalidad adecuada

Paciente femenina de 4 años de edad quien cursa con rotación de la tibia con rotación interna de los pies, al caminar se cae con frecuencia, motivo en la cual consulta. En la historia clínica se detecta que por parte de su madre presentan dicha característica y manifiestan que desde el nacimiento la paciente presenta dicha rotación en ambas piernas.

Una vez realizado los estudios, se evidencia que existe una deformidad rotacional en ambas tibias que afecta el desenvolvimiento del paciente en la marcha, por lo que se propone osteotomía rotacional en ambas tibias.

Rx post operatoria, con recuperación del eje de la tibia y ambos pies.

Una vez consolidada y retirado el material de osteosíntesis, se evidencia resultado satisfactorio, con eje de las tibias y pies aceptables, presentando una marcha estable (a los 3 meses de la cirugía)

Paciente masculino de 12 años de edad que acude con nosotros por presentar infección en tibia derecha (osteomielitis), manejo quirúrgico realizado hace 2 años en otra institución por presentar fractura expuesta. Presentando fístula y cambios en el tejido óseo, con imposibilidad para caminar y dolor importante.

Rx con cambios infecciosos en el tercio próximal de tibia derecha.

Una vez manejado infección de fase aguda en conjunto con infectología, se indica retiro del tejido óseo afectado y trasnportación de hueso sano, de distal a próximal con el objetivo de dar una pierna más funcional y parar el proceso infeccioso.

Este contenido puede ser considerado fuerte, se recomienda discreción.

Retiramos 14 centímetros de hueso enfermo, e inicio de la transportación ósea

Evolución en el tiempo de a transportación ósea de distal a próximal, con formación de hueso y trabeculación adecuada, hasta su etapa final. Resultado satisfactorio, marcha estable y funcionalidad adecuada de la pierna afecta, a los 7 meses del tratamiento